Skip to Navigation

Cystisk fibros

Cystisk fibros är en livshotande ärftlig sjukdom innebär att det slem som finns på kroppen slemhinnor är segare än normalt. Följderna  av detta är bl. a. försämrad lungfunktion och svårigheter att tillgodogöra sig fett pga. brist på bukspottkörtelenzym [1].

Näringsrelaterade problem kan uppstå vid cystisk fibros genom en kombination av ökad energiförbrukning (luftvägsinfektion, svårigheter att andas, feber, medicinering), minskat kostintag och pankreasinsufficiens (malabsorption på grund av enzymbrist) [1].

Näringsrekommendationerna är för närvarande 120–150 % av det beräknade energibehovet efter vikt, med 40 % av den totala energin från fett [3]. Proteinintaget bör också ökas för att kompensera för de höga kväveförlusterna i avföring och upphostat slem [3]. På grund av CF-patienternas större behov kan en diet utan berikning sällan möta deras näringsbehov, och kosttillägg (eller i vissa fall sondmatning) rekommenderas ofta [3].

Hos undernärda patienter med cystisk fibros (vuxna och barn) har kosttillägg och sondmatning visat sig öka näringsintaget och därigenom öka tillväxten, förbättra lungfunktionen och positivt påverka livslängden [4–7]. Att uppnå optimalt näringsintag och komma ikapp med viktökning inom de två första åren efter diagnos av barn med CF var den enskilt starkaste prediktorn för förbättrad lungfunktion vid 6 års ålder, vilket är korrelerat till minskad sjuklighet och dödlighet [5].

Referenser:

  1. Kleinman RE (ed). Nutrition in cystic fibrosis. In: Pediatric Nutrition Handbook. Policy of the American Academy of Pediatrics. Elk Grove Village, 6th edition 2009:1001.
  2. Lai HC, Kosorok MR, Sondel SA, et al. Growth status in children with cystic fibrosis based on the National Cystic Fibrosis Patient Registry data: evaluation of various criteria used to identify malnutrition. Journal Pediatrics 1998;132:478-85.
  3. Thomas B, Bishop J. Manual of Dietetic Practice. 4th edn. Oxford, Blackwell publishing, 2007.
  4. Steinkamp G, Wiedemann B. Relationship between nutritional status and lung function in cystic fibrosis: cross sectional and longitudinal analyses from the German CF quality assurance (CFQA) project. Thorax 2002;57:596-601.
  5. Lai HJ, Shoff SM, Farrell PM; Wisconsin Cystic Fibrosis Neonatal Screening Group. Recovery of birth weight z score within 2 years of diagnosis is positively associated with pulmonary status at 6 years of age in children with cystic fibrosis. Pediatrics 2009;123:714-22.
  6. Chaves CR, Britto JA, Oliveira CQ, et al. Association between nutritional status measurements and pulmonary function in children and adolescents with cystic fibrosis. J Bras Pneumol 2009;35:409-14.
  7. Corey M, McLaughlin FJ, Williams M, et al. A comparison of survival, growth and pulmonary function in patients with cystic fibrosis in Boston and Toronto. J Clin Epidemiol 1988;41:583-91.